Poliposis Adenomatosa Familiar
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Poliposis Adenomatosa Familiar

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Definición

La poliposis adenomatosa familiar (FAP por sus siglas en Inglés) es un raro tipo de cáncer colorrectal heredado. La FAP provoca el crecimiento de cientos de pólipos dentro del intestino grueso.

Pólipo del Colon

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© 2008 Nucleus Medical Art, Inc.

Causas

La FAP es causada por un defecto genético. Los pólipos generalmente comienzan a desarrollarse durante la pubertad y el 90% de gente con FAP tendrá pólipos a la edad de 25. A la edad de 40, uno o más de esos pólipos se volverá canceroso.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que aumenta sus probabilidades de contraer una enfermedad o padecimiento. El factor primordial de la FAP es tener miembros de la familia que la padezcan.

Síntomas

Quizás no se presenten síntomas en las primeras etapas. Cuando estos se presentan, pueden incluir:

  • Color rojo brillante en las heces
  • Diarrea
  • Estreñimiento
  • Calambres en el estómago
  • Disminución consistente en el tamaño de las heces
  • Pérdida de peso
  • Distensión
  • Fatiga

Diagnóstico

Su doctor le interrogará acerca de sus síntomas e historial médico y le realizará un examen físico. Las pruebas pueden incluir:

  • Un análisis de ADN - Se toman muestras de sangre a miembros de su familia para determinar si usted tiene el gen defectuoso.
  • Endoscopía - un tubo delgado y ligero parecido a un telescopio se introduce en el colon para buscar pólipos. Esto puede ser:
    • Un examen limitado del recto usando un proctoscopio
    • Un examen más extensivo del recto y el colon sigmoideo con un sigmoidoscopio
    • Un examen completo de todo el intestino grueso usando un colonoscopio
  • Biopsia - si se encuentra un pólipo durante la endoscopía, se toma una pequeña muestra y se envía al laboratorio para realizar pruebas.

Tratamiento

La FAP se trata con cirugía. Puesto que la FAP provoca muchos pólipos, estos no pueden retirarse individualmente. Por lo tanto, el objetivo de la cirugía es extraer la porción del intestino que contiene los pólipos cancerosos o pre cancerosos. El procedimiento quirúrgico a usarse depende de la longitud del intestino involucrado.

Por razones que aún no se entienden completamente, los pólipos rectales regresan a menudo o desaparecen después de una cirugía más limitada que no requiere la extracción del recto. Por lo tanto muchas veces el cirujano dejará el recto en su lugar y extraerá el resto del intestino grueso. Si no desaparecen los pólipos en el recto, es probable que éste también necesite ser retirado.

Los tres tratamientos quirúrgicos principales son:

Colectomía con Anastomosis Ileorectal (IRA por sus siglas en Inglés)

Este es el procedimineto más común para pacientes que tienen pocos pólipos en el recto. Se retira el colon, pero se dejan cinco pulgadas de recto. El intestino delgado se une al recto superior quirúrgicamente. Este procedimiento conserva el tono del esfínter y permite una sensación relativamente normal de la necesidad de defecar.

Proctocolectomía Restaurativa (Bolsa)

El colon y el recto son retirados dejando el canal anal y los músculos del esfínter. Se crea un recto artificial (bolsa) a partir de la parte inferior del intestino delgado. La bolsa se une al ano, de manera que puedan controlarse las acciones intestinales. Normalmente esta operación se realiza en dos etapas:

Proctocolectomía Total con Ileostomia Permanente

Se retira el colon, el recto y el ano. Después se crea una ileostomía permanente (abriendo el abdomen). Se añade una bolsa para recoger desperdicios durante la ileostomía. Este tipo de cirugía ya no es muy usada, a menos que el recto contenga muchos pólipos y éstos no regresen después de haber practicado una cirugía menor.

Seguimiento

Si sólo se retira una porción del intestino durante la cirugía, el resto del intestino necesitará ser revisado mediante endoscopía cada 3 a 6 meses por el resto de su vida. Dado que el riesgo de desarrollar otros pólipos que pueden crecer para volverse cáncer es muy grande, es importante que su doctor mantenga una minuciosa observación en el resto del intestino. Si aparecen más pólipos puede que se requiera una cirugía más adelante.

Prevención

No hay pautas para la prevención de la FAP.

Existen algunos estudios preliminares que evalúan el uso de antagonistas de la ciclooxígenasa (Vioxx o Celebrex) para prevenir el desarrollo de pólipos colorrectales. Sin embargo es muy pronto para decir si estos medicamentos tienen algún efecto sobre el desarrollo de pólipos cancerosos en la FAP.

***Por favor note que: En Septiembre 30 de 2004, Merck & Co., anunció un retiro voluntario del Vioxx(R) (rofexocib) en los Estados Unidos y en el mercado global debido a cuestiones de seguridad. Un estudio reciente mostró un pequeño pero significativo aumento en el riesgo de enfermedades cardiovasculares (tales como ataque al corazón) en pacientes que tomaban ese medicamento. Vioxx(R) es de los llamados medicamentos "selectivos" sin esteroides antiinflamatorios (NSAID por sus siglas en Inglés) diseñados especialmente para disminuir el riesgo de irritación estomacal. Se usa comúnmente en el tratamiento de dolor agudo y crónico asociado con la artritis, menstruación y otros padecimientos. Desde el retiro del Vioxx(R), ha salido a la luz evidencia sobre riesgos similares que posee otro medicamento selectivo popular NSAID, el Celebrex(R) (cefecoxib), que es elaborado por Pfizer. Ahora la mayoría de los doctores se cuestionan acerca de la idea de recetar cualquier medicamento de la clase COX-2.

FUENTES ADICIONALES DE INFORMACION:

National Cancer Institute
. http://www.cancer.gov

Polyposis Registry
http://www.polyposisregistry.org.uk/Default.asp

Fuentes:

Cleveland Clinic

National Cancer Institute



Último revisado Enero 2003 por Jondavid Pollock, MD, PhD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.

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