Esferocitosis
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Esferocitosis

(Anemia Esferocítica Congénita; Esferocitosis Hereditaria)

Se pronuncia: Es-fe-ro-ci-TO-sis

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Definición

La esferocitosis es una condición que causa una anormalidad en la membrana de glóbulos rojos. Mientras que los glóbulos rojos saludables tienen forma de discos dentados aplanados, estas membranas anormales llevan a glóbulos rojos en forma de esfera, y a la descomposición prematura de esas células.

Los glóbulos rojos que sufren de esferocitosis son más pequeños, de forma redonda, y más frágiles que los glóbulos rojos saludables. La forma redonda causa que los glóbulos rojos se atrapen en el bazo, donde se descomponen.

La esferocitosis ocurre en todas las razas, pero es más común en personas de ascendencia europea del norte.

Los casos de esferocitosis pueden ser muy leves, con síntomas menores, o muy severos con síntomas que aparecen rápidamente. Los casos severos se pueden diagnosticar en la niñez, mientras que las personas con síntomas leves podrían no ser diagnosticadas hasta la adultez.

Con tratamiento, se pueden controlar los síntomas.

Causas

La esferocitosis es una condición hereditaria causada por genes defectuosos heredados de los padres.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.

Los siguientes factores incrementan su probabilidad de desarrollar esferocitosis:

  • Tener un miembro de la familia con esferocitosis

Síntomas

Los síntomas incluyen:

Diagnóstico

Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico.

Las pruebas podrían incluir las siguientes:

  • Examinación del bazo
  • Exámenes de sangre
  • Exámenes de función hepática
  • Exámenes de fragilidad osmótica e incubada para diagnosticar esferocitosis hereditaria
  • Examen de Coomb - una prueba de antiglobulina para examinar anticuerpos de glóbulos rojos

Tratamiento

Hable con su médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:

Complementación de Ácido Fólico

Se recomienda 1 gramo de ácido fólico diariamente y la consideración de transfusiones sanguíneas durante periodos de anemia severa.

Cirugía

La extirpación quirúrgica del bazo puede curar la anemia. La forma anormal de las células sanguíneas permanece, pero éstas ya no se destruyen en el bazo.

Actualmente, se administran vacunas meningocócicas , Haemophilus , y neumocócicas varias semanas antes de la esplenectomía. Se recomienda la profilaxis de penicilina de por vida después de la cirugía para prevenir infecciones peligrosas. No se recomienda la cirugía para niños menores de cinco años de edad. Existe un riesgo de por vida de infecciones serias y posiblemente de amenaza para la vida.

Prevención

Debido a que la esferocitosis es una condición heredada, no es posible prevenir la enfermedad. Sin embargo, la revisión regular de personas en alto riesgo puede prevenir el riesgo de complicaciones de la enfermedad con tratamiento temprano.

Fuentes Adicionales:

Cincinnati Children's Hospital Medical Center
http://www.cincinnatichildrens.org/health/info/blood/diagnose/spherocytosis.htm

University of Virginia Health System
http://www.med-ed.virginia.edu/courses/path/innes/rcd/membrane.cfm

FUENTES ADICIONALES CANADIENSES:

British Columbia Ministry of Health
http://bchealthguide.org/kbase/nord/nord81.htm

Referencias:

Congenital spherocytic anemia. Medline Plus Medical Encyclopedia. US National Library of Medicine website. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000530.htm . Accedido junio 27, 2007.

Hereditary spherocytosis. Texas Children's Cancer Center and Hematology Service. Baylor College of Medicine website.
Disponible en: http://www.bcm.edu/pediatrics/documents/4112.pdf . Accedido junio 27, 2007.

Treatment of anemia at Mayo Clinic. Mayo Clinic website.
Disponible en: http://www.mayoclinic.org/anemia/index.html . Accedido junio 27, 2007.



Último revisado Agosto 2007 por Igor Puzanov, MD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.


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