Síndrome de Parálisis Periódica
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Síndrome de Parálisis Periódica

(Parálisis Periódica Familiar)

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Definición

La parálisis periódica es una rara condición heredada que causa episodios ocasionales de debilidad muscular severa. Los dos tipos más comunes de parálisis periódica son la hipocalémica y la hipercalémica.

Causas

La parálisis periódica es una condición congénita - es decir, está presente desde el nacimiento. La parálisis periódica familiar es heredada pero puede ocurrir sin un antecedente familiar conocido. La forma heredada del trastorno es dominante autosómico, lo cual significa que sólo se necesita un padre afectado para transmitir el gen al bebé. Cuando un padre está afectado, el niño tiene un 50% de probabilidad de contraer la enfermedad. Rara vez, la condición ocurre a raíz de un defecto genético no heredado.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa sus probabilidades de contraer una enfermedad o padecimiento. Las personas que están en riesgo elevado de tener parálisis periódica son:

  • Niños y adolescentes
  • Asiáticos
  • Hombres
  • Personas que tienen un historial familiar de parálisis periódica
  • Personas con trastornos de la tiroides (particularmente en hombres asiáticos)

Síntomas

Aunque la fuerza muscular regresa a lo normal entre los ataques, los episodios repetidos de debilidad pueden conllevar a debilidad muscular crónica más tarde en la vida. La persona permanece alerta y consciente durante los ataques y no los acompaña pérdida de la sensibilidad.

Los ataques episódicos de debilidad severa en los brazos y piernas son el síntoma más importante. Típicamente estos ataques ocurren durante el sueño, especialmente después de actividad vigorosa. El frío, el estrés y el alcohol también pueden producir ataques. Otros síntomas menos comunes pueden incluir:

  • Debilidad en los párpados y músculos faciales
  • Dolor muscular
  • Latidos cardiacos irregulares
  • Dificultad para respirar o deglutir (si esto ocurre, proceda inmediatamente a la sala de emergencias más cercana)

Algunas características son específicas del tipo de parálisis periódica.

  • Hipocalémica:
    • Los niveles de potasio son bajos durante los ataques
    • La frecuencia de los ataques varía desde diaria hasta anualmente
    • Por lo general, los ataques duran entre 4-24 horas, pero pueden durar varios días
    • Usualmente, los ataques comienzan en la adolescencia, pero pueden ocurrir antes de los 10 años de edad
  • Hipercalémica:
    • Los niveles de potasio son altos durante los ataques
    • Por lo general, los ataques son más cortos (que duran 1-2 horas), más frecuentes y menos graves que la forma hipocalémica; las dificultades para respirar y para deglutir son extremadamente raras
    • Entre ataques, los pacientes con frecuencia experimentan espasmos musculares o dificultad para relajar sus músculos, una condición conocida como miotonía
    • Los ataques por lo general comienzan en la niñez temprana

Diagnóstico

Debido a que ésta es una condición principalmente heredada, el aspecto más importante del diagnóstico es obtener un historial familiar. Además de preguntar acerca de los síntomas y su historial médico, su doctor le realizará un examen físico.

Por lo general, los ataques no ocurren durante una visita al consultorio, así que su médico puede prescribir varias pruebas de sangre para revisar los niveles de potasio durante un ataque. Estas pruebas se pueden realizar en una sala de emergencias o en un laboratorio.

Su médico puede provocar un ataque durante una visita al consultorio. Esto sólo se debe hacer bajo revisión cuidadosa por un neurólogo experimentado. Dar glucosa oral o glucosa e insulina subcutánea puede desencadenar un ataque hipocalémico, mientras que dar potasio puede desencadenar un ataque hipercalémico. Si se desencadena un ataque, se pueden administrar varias pruebas. Éstas incluyen:

Se puede realizar una biopsia muscular, en la que se retira una pequeña pieza de tejido muscular y luego se envía al laboratorio para que sea analizada, si el diagnóstico está en cuestión.

Tratamiento

Dado que no hay cura para la parálisis periódica, por lo general se requiere tratamiento de por vida. El tratamiento se concentra en prevenir los ataques y aliviar los síntomas.

Cambios en su estilo de vida

Hay unos cuantos comportamientos que puede adoptar para reducir la frecuencia y gravedad de los ataques. Éstos incluyen:

  • Hipocalémica:
    • Coma una dieta baja en carbohidratos y baja en sodio
    • Evite el ejercicio vigoroso
  • Hipercalémica:
    • Coma una dieta baja en potasio
    • Permanezca tibio
    • Evite ayunar, el alcohol y el ejercicio pesado al que no está acostumbrado

Medicamentos

  • Tanto hipocalémica como hipercalémica:
    • Acetazolamida (Diamox): puede prevenir un ataque al reducir el flujo de potasio del torrente sanguíneo dentro de las células del cuerpo
  • Hipocalémica:
    • El potasio (en forma de pastilla o líquido) puede detener un ataque; se puede prescribir potasio intravenoso para la debilidad severa
    • Evitar algunos medicamentos comúnmente prescritos puede ayudar a reducir el comienzo de los ataques
    • Tratar el trastorno de la tiroides si es que está presente
  • Hipercalémica:
    • Se pueden prescribir diuréticos de tiazida, o "píldoras de agua" para prevenir un ataque
    • Se puede prescribir glucosa, glucosa e insulina o carbonato de calcio para desacelerar o detener un ataque

Prevención

La parálisis periódica familiar no se puede prevenir. Dado que puede ser hereditaria, se puede recomendar consejería genética para las parejas en riesgo de transmitir el trastorno.

FUENTES DE INFORMACIÓN:

Periodic Paralysis Resource Center
http://www.periodicparalysis.org/

Muscular Dystrophy Association
http://www.mdausa.org/

National Organization for Rare Disorders (NORD)
http://www.rarediseases.org/

Referencias:

Miller, TM, Correlating phenotype and genotype in the periodic paralyses. Neurology . 2004;63(9):1647-55

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Disponible en:http://www.ninds.nih.gov. Accedido en Agosto del 2005.

Patient page. Attacks of immobility caused by diet or exercise? The mystery of periodic paralyses. Neurology . 2004;63(9):E17-8.

Periodic Paralysis Association. Disponible en: http://www.periodicparaysis.org. Accedido agosto 2005.



Último revisado Octubre 2005 por Richard Glickman-Simon, MD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.

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