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Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
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Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

(Enfermedad Humana de las Vacas Locas)

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Definición

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD, por sus siglas en inglés) es un tipo de enfermedad prión. La encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad prión que afecta a las vacas; existe evidencia de que esta enfermedad puede transmitirse a los humanos, produciendo vCJD. Esta enfermedad con frecuencia también es llamada "enfermedad de las vacas locas".

Causas

Las enfermedades prionales son una forma única de enfermedad infecciosa. La enfermedad no es producida por una infección bacterial o viral; en su lugar, la enfermedad está relacionada a la acumulación progresiva de proteínas priones. El sistema nervioso central es dañado progresivamente a medida que estas proteínas prionícas se acumulan.

El Sistema Nervioso

Nucleus factsheet image

© 2008 Nucleus Medical Art, Inc.

Factores de Riesgo

La exposición a las proteínas prionicas es el principal factor de riesgo. Comer carne de res de vacas infectadas es un factor de riesgo. También hay evidencia de que las inyecciones de la hormona humana del crecimiento (HGH, por sus siglas en inglés) antes de la década de 1980 fue un factor de riesgo, pero los cambios en la preparación de la HGH a mediados de la década de 1980 eliminaron este riesgo.

Síntomas

Fase temprana (0-6 meses) - Síntomas predominantemente psiquiátricos:

  • Depresión
  • Ansiedad
  • Abstinencia

Fase Media - Síntomas predominantemente neurológicos:

  • Andar
  • Ataxia
  • Movimientos involuntarios: sacudida y entumecimiento musculares
  • Declinación cognitiva: habla dañada
Fase Ultima:

  • Enmudecer
  • Inmovilidad

La duración media desde los primeros síntomas hasta la muertes es de 13 meses (oscila entre los 6-39 meses).

Diagnóstico

El historial clínico y el examen físico son las primeras herramientas de diagnóstico. Si su médico sospecha de la vCJD, las pruebas adicionales que pueden ser necesarias incluyen punción lumbar , tomografía computarizada o imagen de resonancia magnética del cerebro, y un electroencefalograma (EEG) . Una biopsia del tejido de las amígdalas se ha usado para confirmar las vCJD en algunos casos. En muchos casos, el diagnóstico final requiere de una autopsia y de estudios patológicos.

Tratamiento

Actualmente, no hay cura para la vCJD. El tratamiento principalmente es de apoyo, maximizando el nivel de funcionamiento y minimizando las molestias.

Prevención

Aproximadamente han ocurrido 150 casos mundiales de vCJD hasta la fecha, casi todos asociados con el consumo de carne de res en el Reino Unido. Existe una gran controversia respecto a la seguridad de la carne de res en los Estados Unidos. Se han detectado dos casos de encefalopatía espongiforme bovina en los Estados Unidos. No se han detectado casos de vCJD atribuible al consumo de carne de res en los Estados Unidos.

Para minimizar el riesgo, generalmente se recomienda que evite los productos de res, particularmente la carne procesada (por ejemplo, las salchichas y los hot dogs), o los artículos de res que contengan los sesos, médula espinal o la médula ósea.

FUENTES:

Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation
http://www.cjdfoundation.org

World Health Organization
http://www.who.int

Referencias:

Dawidowska K. Where's the (safe) beef? Prevention . 2004;56:34.

Moo-ve over, beef burgers: EN finds many alternatives. Environmental Nutrition . 2004 Aug;27:5.

NINDS Creutzfeldt-Jakob disease information page. National Institute of Neurological Disorders and Strokes website. Disponible en: www.ninds.nih.gov/disorders/cjd/cjd_pr.htm.

Prusiner SB. Detecting mad cow disease. Scientific American . 2004;291:60-67.

Raloff J. Better protection from mad cow disease. Science News . 2004;165:93.

Smith-Bathgate B. Creutzfeldt-Jakob disease: diagnosis and nursing care issues. Nursing Times . 2005;101:52.

Zeidler M; Sellar R, Collie DA, et al. The pulvinar sign on magnetic resonance imaging in variant Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet . 2000;355:1412-1419.



Último revisado Diciembre del 2005 por Robert Chance Algar, MD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.


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