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Síndrome de Zollinger-Ellison
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Síndrome de Zollinger-Ellison

(Síndrome Z-E; Gastrinoma)

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Definición

El síndrome de Zollinger-Ellison es un raro trastorno que causa tumores y úlceras en el sistema digestivo. Se forma uno o más tumores en el páncreas o duodeno (la parte superior del intestino delgado). Estos tumores, llamados gastrinomas, producen una grande cantidad de gastrina. Gastrina es una hormona que causa que el estómago produzca ácido. Con demasiada gastrina, se produce exceso de ácido, causando úlceras .

El Intestino Delgado

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© 2008 Nucleus Medical Art, Inc.

Los gastrinomas ocurren como tumores solos o múltiples tumores pequeños. Estos tumores no sólo pueden conllevar a úlceras, éstos pueden ser cancerosos (malignos en el 60% de los pacientes) y propagarse a los nódulos linfáticos cercanos o al hígado. Esto sucede en aproximadamente de un tercio a una mitad de los casos de síndrome de Zollinger-Ellison.

Aproximadamente un tercio de las personas con síndrome Zollinger-Ellison tienen un trastorno genético llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1, por sus siglas en inglés). Los pacientes con MEN 1 tienen tumores endócrinos adicionales en el cerebro y cuello.

Causas

No está clara la causa del síndrome de Zollinger-Ellison. Es muy raro, menos de tres personas de cada millón tienen el síndrome.

Síntomas

Más del 90% de los pacientes tienen síntomas típicos de una úlcera estomacal.

Si experimenta cualquiera de estos síntomas, no asuma que se debe al síndrome de Zollinger-Ellison. Estos síntomas pueden ser causados por otras condiciones de salud menos graves:

  • Dolor abdominal
  • Náusea o vómito de sangre
  • Diarrea (30%)
  • Ulceración del estómago e intestino delgado
  • Ardor en el estómago o parte superior del abdomen (60%)
  • Fatiga
  • Pérdida de peso

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas e historial clínico, y le realizará un examen físico. También puede canalizarlo con un gastroenterólogo, un especialista que trata trastornos gastrointestinales.

Las pruebas pueden incluir las siguientes:

  • Pruebas de estimulación de gastrina
    • prueba estándar alimenticia de
    • calcio
    • secretina (una hormona)
  • Exámenes de sangre
    • buscando niveles elevados de gastrina en la sangre
  • Imagen
  • Endoscopia gastrointestinal superior
    • se inserta un instrumento delgado con una luz y una cámara hacia la garganta y dentro del estómago e intestino para buscar úlceras

Tratamiento

Hable con su médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:

Extirpación quirúrgica de tumor :

Si sólo hay un tumor y no es canceroso, se puede intentar una extirpación quirúrgica.

Tratamiento de las úlceras :

Inhibidores de la bomba de protones son medicamentos que reducen el ácido al bloquear las "bombas" en las células que segregan ácido. Algunos ejemplos incluyen Nexium, Prevacid, Protonix y Prilosec.

Bloqueadores de histamina son medicamentos para reducir la cantidad de ácido clorhídrico liberado por el estómago. Esto aliviará el dolor y permitirá que las úlceras sanen.

Quimioterapia se usa en aquellos que tienen la forma maligna.

Fuentes Adicionales:

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
http://digestive.niddk.nih.gov

National Organization for Rare Disorders, Inc.
http://www.rarediseases.org

Referencias:

Norton JA, Fraker DL, Alexander HR, et al. Surgery to cure the Zollinger-Ellison syndrome. N Engl J Med . 1999;341:635-644.

Zollinger-Ellison syndrome. Mayo Clinic website. Disponible en: http://www.mayoclinic.com/invoke.cfm?id=DS00461 . Accedido septiembre 12, 2005.

Zollinger-Ellison syndrome. US National Library of Medicine website. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000325.htm . Accedido septiembre 12, 2005.



Último revisado Noviembre 2005 por David Juan, MD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.


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