Fibrosis pulmonar Idiopática
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Fibrosis pulmonar Idiopática

Se pronuncia Fi-bro-sis pul-mo-nar i-deo-pá-ti-ca

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Definición

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que causa inflamación (hinchazón e irritación) y fibrosis (cicatrizaciones) del tejido en los pulmones. Generalmente ocurre en gente de entre 50 y 70 años.

Causas

La palabra "idiopática" en el nombre de una enfermedad significa que la causa es desconocida. Los investigadores piensan que la FPI involucra una respuesta inflamatoria exagerada e incontrolable que produce el tejido fibroso cicatrizado. No se conoce que es lo que causa la herida y la sanación anormal. Con el tiempo, la cicatrización rodea la delgada pared de los pequeños sacos de aire de los pulmones (alveolos). Esto provoca que los tejidos se vuelvan mas grueso y rígidos; como resultado, el respirar se vuelve más difícil y los pulmones pierden gradualmente su capacidad de llevar oxígeno al resto del cuerpo.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa tus probabilidades de contraer la enfermedad o padecimiento. Aunque la causa que provoca la FPI es desconocida, los siguientes factores pueden incrementar el riesgo de contraerla:

  • Fumar Cigarros
  • Estar expuesto al metal o polvo de madera
  • Infección viral
  • Miembros de la familia con FPI

Síntomas

  • La gente con FPI gradualmente empieza a presentar algunos de los siguientes síntomas. Con el tiempo, estos empeoran, haciendo difíciles las actividades diarias.
  • Falta de aliento, al principio sólo durante o después de una actividad física, pero después también al descansar.
  • Tos seca
  • Pérdida gradual de peso
  • Fatiga
  • Palillo de tambor (alargamiento de las yemas de los dedos de manos o algunas veces de los pies)

Diagnóstico

El doctor le interrogará sobre sus síntomas e historial médico y le realizará un examen físico. Pueden realizarse uno o más de las siguientes pruebas:

  • Radiografías torácicas o tomografía computarizada (para observar los pulmones y buscar cicatrización)
  • Pruebas de función pulmonar (pruebas de respiración para medir el tamaño y efectividad de los pulmones)
  • Prueba de sangre (Medición del nivel de oxígeno en la sangre para saber que tan bien están recibiendo oxígeno los pulmones)
  • Prueba de esfuerzo físico (una rutina en bicicleta fija para medir que tan bien trabajan los pulmones y el corazón durante la actividad física)
  • Lavado broncoalveolar (Se pone un fluido en las vías respiratorias a través de un tubo en la nariz y boca y luego se retira para estudiar las células y buscar señales de inflamación.)
  • Biopsia pulmonar (un procedimineto quirúrgico en el cual una pequeña muestra de tejido pulmonar se retira para estudiarlo. Normalmente se necesita esto para confirmar un diagnóstico de FPI.

Tratamiento

La FPI empeora con el tiempo y no hay una cura conocida. El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas y disminuir el proceso de enfermedad al reducir la inflamación y cicatrización. El tejido que ya esta cicatrizado no puede ser normal nuevamente.

Los medicamentos son la principal forma de tratamiento, aunque no funciona para algunas personas. Una combinación común es tomar prednisona y cytoxan para reducir la respuesta inmunológica del cuerpo. Algunas personas necesitan recibir oxígeno para ayudarse a respirar. El mantener un estilo de vida saludable en términos de una dieta, ejercicio, descanso y dejar de fumar también pueden ayudar a disminuir la enfermedad. Transplante de pulmón puede considerarse para la gente con FPI avanzada que no responde a otro tratamiento.

Prevención

No hay un medio probado para prevenir la FPI. Sin embargo, el dejar de fumar puede ayudar.

Organizaciones

American Lung Association
http://www.lungusa.org

Coalition for Pulmonary Fibrosis
http://www.coalitionforpf.org

National Heart, Lung, and Blood Institute
http://www.nhlbi.nih.gov

Fuentes:

Epidemiology and risk factors. Coalition for Pulmonary Fibrosis. Available at: http://www.coalitionforpf.org/ . Accessed January 26, 2004.

Facts about idiopathic pulmonary fibrosis. National Heart, Lung, and Blood Institute. Available at: http://www.nhlbi.nih.gov/ . Accessed January 26, 2004.

Facts about pulmonary fibrosis and interstitial lung disease. American Lung Association. Available at: http://www.lungusa.org/ . Accessed January 26, 2004.

Reporters, Guide to Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Coalition for Pulmonary Fibrosis. Available at: www.coalitionforpf.org . Accessed January 27, 2004.

Symptoms and Diagnosis. Coalition for Pulmonary Fibrosis. Available at: http://www.coalitionforpf.org/ . Accessed January 26, 2004.

Treatment. Coalition for Pulmonary Fibrosis. Available at: http://www.coalitionforpf.org/ . Accessed January 26, 2004.

What Is IPF? Coalition for Pulmonary Fibrosis. Available at: http://www.coalitionforpf.org/ . Accessed January 26, 2004.



Último revisado Marzo 2004 por Rhonda Kaufman, MD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.


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