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Enfermedad de Hirschsprung
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Enfermedad de Hirschsprung

(Megacolon Congenital; Aganglionosis Colónica)

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Definición

La enfermedad de Hirschsprung es un desorden congénito raro (afecta a uno de cada 5,000 recién nacidos en los Estados Unidos) que resulta en una obstrucción del intestino. Esto impide los movimientos intestinales normales, Usualmente ocurre como un descubrimiento aislado en los varones pero puede ser parte de un síndrome menos frecuentes

Causas

La enfermedad de Hirschsprung es causada por la ausencia de ciertas células nerviosas, llamadas ganglia, en la pared del intestino. Normalmente, estas células ayudan a relajar la pared intestinal para permitir que la materia fecal se mueva a través del colon. Sin embargo, en los niños con la enfermedad de Hirschsprung, el colon permanece contraído y el contenido intestinal se acumula antes de la obstrucción. Usualmente la condición afecta los últimos 1-2 pies del colon que termina con el recto.

Enfermedad de Hirschsprung

Nucleus factsheet image

© 2008 Nucleus Medical Art, Inc.

La falta de ganglia se debe a un defecto genético. En algunos casos, la EH es hereditaria, lo que significa que las madres o padres podrían pasarlo a sus hijos. Esta enfermedad puede suceder incluso si los padres no padecen EH. Si usted tiene un hijo con EH, puede tener más descendientes con la misma enfermedad. Platique con su médico acerca de los riesgos y considere la ayuda de un experto en genética.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa sus probabilidades para adquirir una enfermedad o afección. Los factores de riesgo para la enfermedad de Hirschsprung incluyen:

  • Miembros de la familia con la enfermedad
  • Sexo: Masculino

Síntomas

Usualmente, la enfermedad de Hirschsprung es diagnosticada en la infancia, pero también puede diagnosticarse después. Los síntomas pueden diferir con la edad.

En recién nacidos:

  • Incapacidad para pasar el meconium dentro de las primeras 48 horas de vida (el meconium es una sustancia pegajosa y oscura que constituye el primer movimiento intestinal)
  • Vomitar después de comer
  • Distensión abdominal

En niños pequeños:

  • Estreñimiento severo
  • Diarrea
  • Anemia
  • Crecimiento retardado

En adolescentes:

  • Estreñimiento severo durante la mayor parte de sus vidas
  • Anemia

Diagnóstico

La mayoría de los casos de la enfermedad de Hirschsprung se diagnostican durante la infancia, aunque algunos no pueden diagnosticarse hasta la adolescencia o en la etapa adulta temprana.

Los exámenes para realizar el diagnóstico pueden incluir:

  • Enema barium, inyección de fluido dentro del recto que ocasiona que visualiza el colon en las radiografías para que el doctor pueda observar las áreas anormales del colon.
  • Biopsia, tomar una muestra del tejido intestinal para revisar la presencia (o falta) de la ganglia.
  • Manometría anorectal, medición de la presión del esfínter interno y externo con un globo rectal.

Tratamiento

El tratamiento primario para la enfermedad de Hirschsprung es la cirugía para remover la porción afectada del colon. Existen tres fases potenciales para la cirugía, pero es posible que no todas ellas sean necesarias. Su doctor discutirá con usted los mejores métodos para su afección y la de su hijo.

Las tres fases son:

  • Colostomía - se crea quirúrgicamente una abertura en el colon y se saca a la superficie. El excremento contenido se expulsa a través de esta abertura dentro de una bolsa.
  • Operación de Extracción - se remueve el área afectada del colon. Después, el colon sano se baja hacia el recto y se une a la pared rectal.
  • Clausura de la colostomia - la colostomia abierta se cierra, y la función intestinal gradualmente regresa a la normalidad.

Resultado

Los síntomas se eliminan en un 90% en los niños después de un tratamiento quirúrgico. Un mejor resultado se asocia con un tratamiento a tiempo, implicando a un segmento más corto del intestino.

Complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Perforación del intestino
  • Enterocolitis
  • Síndrome del intestino delgado

Prevención

No existe una guía para la prevención de la enfermedad de Hirschsprung.

Organizaciones

International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders
http://www.aboutkidsgi.org

Fuente:

Harrison, Principles of Internal Medicine , 14th ed. McGraw-Hill, 1998.

MedlinePlus
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001140.htm

National Institute of Diabetes & Digestive & Kidney Diseases
http://www.niddk.nih.gov/health/digest/pubs/hirsch/hirsch.htm

Med Help International
http://www.medhelp.org/HealthTopics/Hirschsprung's_Disease.html



Último revisado Marzo 2003 por Celeste Krauss, MD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.


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