Tetralogía de Fallot
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Tetralogía de Fallot

Se pronuncia : Te-tra-lo-gí-a de fa-llot

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Definición

La tetralogía de Fallot (TOF por sus siglas en inglés) es un problema cardíaco congénito (presente desde el nacimiento), provocado por cuatro defectos cardíacos que ocurren juntos.

Causas

La TOF es provocada por la combinación de cuatro defectos cardíacos que ocurren durante el desarrollo del feto:

  • Defecto Septal Ventricular (VSD) - un agujero en la pared que separa los ventrículos derecho e izquierdo (cámaras bajas) del corazón. Este agujero permite que la sangre evite llegar a los pulmones. La sangre, pobre en oxígeno, que regresa del corazón desde el cuerpo, se mezcla de manera anormal con sangre rica en oxígeno. El resultado es un bajo nivel de oxígeno en la sangre que deja el corazón y regresa a los tejidos corporales.
  • Estenosis pulmonar - reducción de la válvula o alrededor de ella, que va del corazón a los pulmones. Esto obstruye el flujo sanguíneo e incrementa la presión en el lado derecho del corazón, forzando más sangre del lado derecho al izquierdo a través de DSV.
  • La ubicación de la aorta se cambia hacia la derecha - este cambio hace que la aorta (la mayor arteria que va del corazón al cuerpo) se abra al ventrículo derecho, así como al izquierdo, en vez de sólo al ventrículo izquierdo. Esta mala ubicación, permite que la sangre pobre en oxígeno y la que es rica en oxígeno, se mezclen antes de salir del cuerpo.
  • Hipertrofia ventricular derecha - el ventrículo derecho se vuelve más largo debido al engrosamiento de la pared muscular. Este engrosamiento ocurre debido a que el ventrículo derecho tiene que trabajar más fuerte para empujar la sangre a través de la arteria reducida a los pulmones. Como resultado, el corazón puede desarrollar ritmos irregulares y no trabajar bien.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa las probabilidades de contraer una enfermedad o padecimiento. No se conocen factores de riesgo para la TOF.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

  • Fuerte soplo cardiaco - un sonido causado por el flujo turbulento de sangre a través del corazón. Se puede escuchar mediante un estetoscopio.
  • Cianosis - coloración azul de la piel y labios causada por un bajo nivel de oxígeno en la sangre.
  • Acortamiento de aliento y respiración rápida - provocada por un bajo nivel de oxígeno en la sangre.

Normalmente, los síntomas aparecen durante las primeras semanas de vida. En los casos leves de TDF, los síntomas aparecen hasta mucho después, cuando el niño o adulto joven se vuelve más activo, forzando más el corazón. Sin tratamiento, los síntomas persistirán.

En casos severos, puede ocurrir un período de tetralogía si el nivel de oxígeno en la sangre cae repentinamente. Los labios y la piel se tornan mucho más azules. El bebé se vuelve jadeante e irritable. Si persiste el nivel muy bajo de oxígeno, el bebé se puede quedar dormido o inconsciente.

Los niños mayores pueden tener acortamiento de aliento y períodos de desmayos cuando hacen ejercicio. Cuando presentan un período de tetralogía, se agachan con las rodillas sobre el pecho para ayudarlos a recuperar el aliento.

Diagnóstico

A menudo, el diagnóstico de TOF se hace al poco tiempo de nacer. El médico le preguntará acerca de sus síntomas y le practicará una oscultación. Normalmente, se le da oxígeno extra a un recién nacido con una significante coloración azul en la piel (cianosis). Si esto no incrementa el nivel de oxígeno en la sangre del bebé, se sospecha de un defecto cardíaco. Si un bebé con TOF no tiene la piel azul es la primera pista de un soplo en el corazón.

Si se sospecha de un defecto cardíaco, las pruebas pueden incluir:

  • Radiografías torácicas - una prueba que usa radiación para tomar una imagen de las estructuras internas del pecho
  • Ecocardiograma - es un procedimiento en el cuál se usan ondas sonoras de alta frecuencia (ultrasonido) para examinar el tamaño, forma y movimiento del corazón
  • Cateterización cardiaca - un instrumento parecido a una sonda que se inserta en el corazón a través de una vena o arteria (normalmente, en el brazo o la pierna) para detectar problemas en el corazón y su abastecimiento de sangre

Tratamiento

Normalmente, se administran varios medicamentos para aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. Sin embargo, la TDF se trata primero con cirugía. Las opciones quirúrgicas incluyen:

Operación Temporal

Los niños pequeños con TOF severa, pueden necesitar una operación temporal para proveer el flujo suficiente de sangre a los pulmones. Se hace un pequeño pasaje entre la aorta, otra arteria mayor y la arteria pulmonar. Esto incrementa la cantidad de oxígeno en la sangre y permite que el niño crezca lo suficiente para tener un arreglo completo.

Reparación Completa

La mayoría de los niños con TOF tienen una cirugía a corazón abierto en los primeros años de vida. La operación involucra:

  • Cerrar el agujero en el corazón con un parche
  • Abrir el canal de flujo del ventrículo derecho del corazón mediante uno o más de los siguientes procedimientos:
    • Sacar una parte del músculo engrosado debajo de la válvula pulmonar
    • Reparar o reemplazar la válvula pulmonar
    • Agrandar las arterias pulmonares que abastecen de sangre a ambos pulmones

En algunos casos, se crea un pasaje entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

En muchos casos, la cirugía es exitosa. Sin embargo, en algunos casos se necesita una cirugía posterior. Siempre se necesita de seguimiento a largo plazo para detectar la recurrencia o nuevos problemas.

Prevención

No hay instrucciones a seguir para prevenir la TOF.

FUENTES ADICIONALES DE INFORMACIÓN:

American Heart Association
http://www.americanheart.org

Canadian Adult Congenital Heart Network
http://www.cachnet.org

Fuentes:

American Heart Association

Canadian Adult Congenital Heart Network

The Heart Center Encyclopedia . Cincinnati Children’s Hospital Heart Center;2000.

Mayo Foundation for Medical Education and Research, Adult Congenital Heart Disease Clinic



Último revisado Octubre 2003 por Reena Karani, MD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.

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