Esclerodermia
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Esclerodermia

(Esclerosis Sistémica)

Se pronuncia: Es-cle-ro-DER-mia

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Definición

La esclerodermia es una enfermedad poco común del tejido conectivo. Puede causar que el tejido en piel, articulaciones, y órganos internos se engrose y vuelva rígida. Existen tres formas principales de la enfermedad:

Esclerodermia Localizada - por lo general afecta sólo la piel en partes aisladas del cuerpo. Esta forma es menos seria.

Esclerodermia Sistémica - afecta áreas generalizadas de piel y/u órganos internos, con más frecuencia los pulmones. Algunas categorías de esta forma de esclerodermia son más serias y pueden ser mortales.

Síndrome de Superposición - los pacientes pueden tener características de esclerodermia así como características de otros síndromes autoinmunes

Causas

La sobreproducción de colágeno y otras proteínas del tejido conectivo es la principal característica de esclerodermia, pero no está claro lo que causa esta sobreproducción. El mal funcionamiento del sistema inmune puede contribuir con el exceso de producción de colágeno. También existe evidencia de que la esclerodermia es el resultado de anormalidades vasculares difusas que pueden estar relacionadas con esta disfunción inmune.

Factores de Riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Su riesgo de esclerodermia incrementa si:

  • Usted es mujer
  • Tiene 30-50 años de edad
  • Tiene ciertas exposiciones laborales (como cloruro de polivinil o polvo de silicio)
  • Tiene una predisposición genética

Síntomas

Esclerodermia Localizada - Por lo general, los síntomas se restringen a la piel y este trastorno no avanza hasta involucrar órganos internos. Las lesiones cutáneas se pueden revertir completamente en unos cuantos meses o en unos cuantos años. En algunos casos, éstas conllevan a desfiguración permanente. Los síntomas incluyen:

  • Porciones endurecidas en la piel, con más frecuencia en el rostro o tronco (morfea)
  • Líneas de piel engrosada que se pueden extender a músculos y huesos subyacentes (esclerodermia linear)

Esclerodermia Sistémica - Esta forma de la enfermedad por lo general se caracteriza ya sea como enfermedades limitadas o difusas. Muchos casos de enfermedad limitada comienzan gradualmente con fenómeno de Raynaud (inflamación, hormigueo, adormecimiento, y dolor de dedos de las manos y de los pies provocado por frío o angustia emocional) y avanzan con el paso de los años a piel engrosada.

La esclerodermia difusa llega de manera más repentina y puede avanzar hasta involucrar no sólo la piel, sino también los órganos internos. Otros síntomas de esclerodermia difusa pueden incluir:

  • Engrosamiento difuso y endurecimiento de la piel
  • Dolor, rigidez, e inflamación articular y muscular
  • Problemas con la respiración, ingestión, y digestión de alimentos a causa de engrosamiento y endurecimiento de pulmón, esófago, tejidos intestinales
  • Inflamación y engrosamiento de los vasos sanguíneos grandes y pequeños

Las complicaciones de la esclerodermia difusa pueden afectar prácticamente cada sistema del cuerpo. Las complicaciones importantes incluyen:

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. El diagnóstico se basa en los cambios en la piel. Otras pruebas pueden incluir:

Tratamiento

No hay tratamiento para curar la esclerodermia. Los tratamientos tienen el objetivo de aliviar los síntomas.

Articulaciones y Músculos

  • Aspirina
  • Medicamentos anti-inflamatorios no esteroidales
  • Corticosteroides

Esófago y Tracto Digestivo

  • Medicamentos para limitar la producción de ácido en el estómago
  • Comidas pequeñas y frecuentes
  • Dormir con su cabeza elevada para evitar reflujo de ácido

Piel y Órganos Internos

  • Corticosteroides
  • Supresores inmunes

Problemas Renales y/o Presión Arterial Elevada

  • Inhibidores de enzima convertidora de angiotensina (ACE) y otros medicamentos anti-hipertensivos
  • Tratamiento para hipertensión pulmonar como Bosentan y sildenafil

Fenómeno de Raynaud

  • Bloqueadores del canal de calcio, como Nifedipina - para dilatar los vasos sanguíneos en las extremidades
  • Abrigo y ropa adecuados para evitar el frío
  • No fumar

Movilidad Restringida

  • Fisioterapia y ejercicio para mantener la circulación, flexibilidad articular, y fuerza muscular

Prevención

No hay indicaciones para prevenir la esclerodermia porque se desconoce la causa.

Fuentes Adicionales:

Scleroderma Foundation
http://www.scleroderma.org

Scleroderma Research Foundation
http://www.srfcure.org

Referencias:

Arthritis Foundation website. Disponible en: http://www.arthritis.org.

Mathai et al. Addition of sildenafil to bosentan monotherapy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J . 2006 Nov 1.

Mayo Foundation for Medical Education and Research website. Disponible en: http://www.mayo.edu/.

The Merck Manual of Medical Information , 17th ed. Simon and Schuster, Inc.; 2000.

Rodriguez-Reyna TS, Alarcon-Segovia D. Overlap syndromes in the context of shared autoimmunity. Autoimmunity . 2005 May;38(3):219-23.



Último revisado Noviembre 2006 por Jill Landis, MD

Se provee esta información como complemento a la atención proporcionada por su medico. Dicha información no tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.


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